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====== Hémorragie intra-alvéolaire disséminée ======
====== - Introduction ======
===== - Définition =====
  * Hématies +/- sidérophages dans la lumière alvéolaire
  * Sidérophages = macrophages alvéolaires chargés de pigments ferriques identifiés par la coloration de PERLS

===== - Intérêt =====
  * Urgence //thérapeutique//, mise en jeu du //pronostic vital//
  * Nombreuses //étiologiques// (plus fréquentes : vascularites, LED, maladie à Ac anti-membrane basale)

====== - Diagnostic ======
===== - Positif =====
  - **Clinique :**
    * Toux sèche
    * Hémoptysie (absente dans 1/3 des cas)
    * Dyspnée rapidement progressive, allant jusqu'à la détresse respiratoire
  - **Examens complémentaires :**
    * __Imagerie (TLT + TDM) :__ opacités alvéolaires diffus (du verre dépoli, à la condensation)
    * __NFS :__ anémie ferriprive
    * __LBA :__ hémorragie alvéolaire (sidérophages > 100 au score de Golde)
    * __Autres (fonction de l'étiologie) :__
      * Bilan d'auto-immunité
      * Bilan inflammatoire
      * GDS
      * Ponction biopsie rénale
      * Biopsie pulmonaire (thoracoscopie ou thoracotomie)
      * Biopsie trans-bronchique

===== - Différentiel =====
Saignements dont l'origine n'est pas une altération de la membrane alvéolo-capillaire :
  * Contusion pulmonaire
  * Hyper-vascularisation bronchique
  * Malformation vasculaire
  * Tumeur bronchique
  * Saignement traumatique per-endoscopique

===== - Étiologique =====
Principales étiologies :

==== - Vascularites ====
  * Inflammation de la paroi vasculaire
  * Surtout les vascularites des petits vaisseaux (artérioles, capillaires y compris glomérulaires et/ou les veinules)

  - **Polyangéite microscopique (MPA) :**
    * Début souvent progressif, pseudo-grippal
    * Lésions histologiques avec peu ou pas de dépôts d'Ig
    * Glomérulonéphrite nécrosante fréquente, ainsi qu'une capillarite alvéolaire hémorragique
    * ANCA + dans 75% des cas
  - **Maladie de Wegener :**
    * Inflammation granulomateuse de l'arbre respiratoire et vascularite nécrosante des petits vaisseaux
    * Glomérulonéphrite nécrosante fréquemment associée
    * c-ANCA-PR3 presque toujours positifs
  - **Syndrome de Churg & Strauss :**
    * Granulomatose éosinophile de l'arbre respiratoire et vascularite nécrosante des petits vaisseaux
  - **Vascularites à Ac anti-membrane basale :**
    * Syndrome pneumo-rénal (Good Pasture)
    * Syndrome hémorragique alvéolaire et insuffisance rénale aiguë par glomérulonéphrite rapidement progressive (ou l'un des deux seulement)
    * Insuffisance rénale souvent grave, révélatrice, conduisant d'emblée à la dialyse
    * Hématurie microscopique constante
    * PBR : glomérulonéphrite extra-capillaire avec (en immunofluorescence) des dépôts d'IgG linéaires le long des membranes basales
    * Évolution spontanée gravissime

==== - Connectivites ====
Groupe hétérogène de maladies inflammatoires avec en commun :
  * Aucun micro-organisme en cause
  * Aucun processus tumorale prolifératif
  * Pas d'atteinte d'un viscère, mais de tout un système tissulaire
  * Associées à un désordre du système immunitaire humoral et/ou cellulaire

  - **Lupus érythémateux systémique :**
    * Manifestations multi-viscérales + syndrome inflammatoire biologique + Ac anti-DNA natifs
    * Hémorragie alvéolaire au cours du LES : précoce, rare, parfois révélatrice
    * Mortalité : 50 à 90%
    * Traitement : corticothérapie à doses élevées
  - **Autres :**
    * PR
    * Moins fréquemment : polymyosite, dermatomyosite

==== - Cause non immunes ====
  * Origine cardio-vasculaire
  * Troubles de l'hémostase
  * Origine médicamenteuse et toxique (penicillamine, AVK, fibrinolytiques, cocaïne)

==== - Autres causes ====
  * Baro-traumatisme (accident de plongée sous-marine)
  * Greffe de moelle osseuse
  * Cancer, métastases

====== - Traitement ======
  * Étiologique
  * Corticothérapie