====== Bronchectasies ======
====== - Définition ======
* Augmentation permanente et irréversible du calbre des bronches, avec altération de leurs fonctions
* Cela est susceptible d'entrainer :
* Hypersécrétion bronchique avec stase => favorise les infections
* Hypervascularisation artérielle bronchique => hémoptysies
* Insuffisance respiratoire
====== - Ampleur du problème ======
* Fréquence (sous-estimée, confondue avec la BPCO)
* Retentissement socio-familial important (complications infectieuses, hémoptysies)
* L'étendue, le terrain et la précocité de PEC => conditionnent l'évolution et le pronostic
* Colonisation par Pseudomonas aeruginosa (tardive) => marque un tournant dans l'évolution
* L'amylose est exceptionnelle actuellement
====== - Physiopathologie ======
* Phénomènes locaux qui constituent le cercle viscieux de Cole :
* **Altération de la muqueuse :** elle est préalable (prédisposition) : infections virales, anomalies génétiques, tabac
* **Colonisation bactérienne :** favorisée par les altérations muqueuses ; elles sécretent différentes substances pouvant altérer les défenses locales => pululation
* **Réponse inflammatoire :** les PNN notamment sécretent des protéases (élastase neutrophile, neutralisée par l'alpha-1-antitrypsine) => altération de la muqueuse
* **Dommages tissulaires** et hypersécrétion
* **Altération de la clairance muco-ciliaire :** constitutionnelle ou secondaire ; s'aggrave au cours des surinfections (toxines bactériennes, élastase neutrophile ; est diffuse, mais prédomine au niveau des régions lésées ; aggravée par l'hypersécrétion, les lésions épithéliales, l'altération des battements des cils, l'abrasion de l'épithélium)
* **Accumulation de sécrétions purulente**
* Ces phénomènes pérénnisent l'inflammation et le développement de DDB
* Rôle suspecté de l'immunité cellulaire dans la genèse des DDB (muqueuse bronchique infiltrée par des LT CD8 et des macrophages activés)
**Cercle viscieux de Cole (1984) :**
Altération muquo-ciliaire => Colonisation bactérienne => Inflammation => Hypersécrétion purulente => Altération muquo-ciliaire
====== - Classification anatomopathologique ======
===== - Macroscopie =====
* Lésions hébituellement aux lobes inférieurs, plus à gauche qu'à droite (sauf certaines étiologies comme la Mucoviscidose)
* Touche les bronches entre 4e et 8e subdivision
* Les bronches apparaissent tortueuses et ramollies, les bronchioles distales sont obstruées, le parenchyme avoisinant peut être remplacer par un tissu fibreux
==== - Bronchectasies cylindriques ou fusiformes ====
* Bronches légèrement dilatées, bords réguliers
* Obstruction distale abrupte
* Nombre de ramifications distales à peine réduit
==== - Bronchectasies variqueuses ou moniliformes ====
* Dilatation irrégulière alternant avec des zones de rétrécissement
* Obstrution plus distale et moins complète
* Ramifications distales nettement réduites
==== - Bronchectasies sacciformes ou kystiques ====
* Touchent la partie proximale de l'arbre bronchique
* Augmentation progressive du diamètre, se terminent en cul-de-sac à la 4e ou 5e division
* Au delà, il y a obstruction, destruction et absence de ramification
===== - Microscopie =====
* Destruction et inflammation de différents degrés, maximales dans les DDB sacciformes (tous les constituants de la paroi sont remplacés par un tissu fibreux)
* Ulcérations muqueuses possibles
* Infiltrats inflammatoires (macrophages activés, LT CD8) et follicules lymphoïdes
* Hypervascularisation systémique constante (=> fréquence des hémoptysies)
====== - Etiologies ======
===== - Acquises =====
* //Formes localisées :// liées à une compression ou obstruction bronchique
* //Formes diffuses :// souvent la conséquence d'une infection broncho-pulmonaire sévère dans l'enfance (coqueluche, VRS, rougeole)
===== - Congénitales =====
* Formes diffuses, expression d'un terrain prédisposant : mucoviscidose, déficit immunitaire humoral ou cellulaire, dyskinésie ciliaire primitive
Etiologies des DDB d'après Pasteur (2000) :
* Idiopathique 50%
* Post-infectieuses 29%
* Déficit immunitaire 8%
* ABPA 7%
* RGO 4%
* Autres (rares) 3%
====== - Facteurs de risque de DDB ======
===== - Facteurs environnementaux =====
==== - Antécédents infectieux ====
* ATCD d'infection respiratoire sévère retrouvé chez la plupart des patients
* Micro-organismes le plus souvent incriminés :
* Tuberculose +++ : divers mécanismes (compression par ADP, destruction parenchyme, traction par cicatrices)
* Virus : Rougeole, Mycoplasme, VRS, Adénovirus, VIH
* Aspergillus (ABPA) : DDB habituellements proximales (obstruction par bouchons mycéliens, phénomènes allergiques)
==== - Facteurs mécaniques ====
DDB localisés, souvent accessibles à un traitement chirurgical
* Corps étranger
* Compression d'origine ganglionnaire
* Tumeurs
* Traumatisme avec fissure ou rupture bronchique
==== - Facteurs associés ====
* RGO : Ac anti-helicobacter pylori plus fréquents chez les DDB (facteur associé ou causal?)
* Toxicomanie : quelques rares cas de constitution de DDB en quelques semaines chez des héroïnomanes
===== - Facteurs liés à l'hôte =====
==== - Pathologies malformatives génétiques ====
* **Syndrome de Williams-Campbell :** cause rare ; déficience cartilagineuse
* **Syndrome de Mounier-Kuhn :** dilatation de la trachée et des bronches souches + polypose naso-sinusienne d'apparition tardive
* **Déficit immunitaire :** déficits de l'immunité humorale sont les plus fréquents ; 48% des DDB présenteraient un déficit en IgG2
* **Syndrome de GOOD :** thymome + déficit de l'immunité humorale pouvant causer des infections pulmonaires à répétition et DDB
* **Anomalies de la fonction ciliaire :**
* Dyskinésie ciliaire primitive
* //Syndrome de Kartagener :// DDB, stérilité masculine, situs inversus
* //Syndrome de Young :// azoospermie, diminution de la clairance mucociliaire, DDB
* **Syndrome de Marfan :** peut présenter des DDB
* **Mucoviscidose :** étiologie de DDB ; peut être de révélation tardive (forme d'expression incomplète) => recherche d'anomalies du gène CFTR (cystis fibrosis transmembrane conductance regulated), surtout si test à la sueur positif ou douteux chez l'adulte
* **Déficit en alpha-1-antritrpsine :** le lien causal n'est pas formellement établi pour les DDB
==== - Maladies de système ====
* **Polyarthrite rhumatoïde :**
* 1 à 3,5% des cas (5,2 à 11,9% dans les séries autopsiques)
* Nette prédominance féminine
* Les signes de DDB précèdent généralement les signes de PR
* **Lupus érythémateux disséminé :**
* 20% des cas
* Diagnostic plus souvent radiologique que clinique
* **Autres :** affections plus rares, mais comportent quasi constamment des DDB :
* Granulomatose broncho-centrique
* Syndrome de Buckley (ou d'hyper IgE)
* Syndrome de Sjögren
* Crohn et RCUH
* Vascularites systémiques
* Thyroïdite d'Hashimoto
* Cirrhose biliaire primitive
Les DDB par traction lors des fibroses ne partagent pas les mêmes caractéristiques topographiques et histologiques que les classiques DDB
====== - Diagnostic ======
===== - Interrogatoire =====
* **Tableau typique :** toux productive quotidienne, matinale, chronique (plusieurs années), abondance variable selon l'étendue, parfois hémoptoïque voir hémoptysie
==== - Expectoration ====
* Anienne et quotidienne, mais peut être absente
* Abondance variable ; la bronchorrhée sédimente en plusieurs couches : muqueuse, séreuse, purulente
* Claire ou colorée (selon surinfection), habituellement non fétides
* Récrudescences hivernales fréquentes (augmentation de l'abondance et modification de l'aspect qui devient franchement purulent)
==== - Hémoptysies ====
* Fréquentes (50 à 70%), parfois le premier symptome (forme dite "sèche")
* Du simple crachat hémoptoïque (érosion inflammatoire de la muqueuse), à l'hémoptysie massive (rupture d'artère bronchique)
==== - Dyspnée ====
* Variable : dyspnée d'effort (forme localisée) à insuffisance respiratoire chronique grave (forme étendu)
* Augmente lors des surinfections
==== - Signes généraux ====
* Souvent absent, même en cas de suppuration importante (pas d'amaigrissement, ni d'asthénie, ni d'anorexie)
* Quand ils sont présent => évolution terminale de la maladie ou complication infectieuse sévère
===== - Examen clinique =====
* Aucun signe spécifique
* Râles bronchiques persistants, +/- sibilants, +/- crépitants
* Hippocratisme digital
* Sinusite chronique souvent associée
===== - Examens paracliniques =====
==== - Imagerie ====
- **Radiographie standard :**
* __Clartés tubulées :__ bronches épaissies vides
* __Opacités tubulées :__ bronches pleines
* //Impactions mucoïdes :// bouchon muqueux bonchectasiant ; classiquement : opacité tubulée à bords nettes, proximal, para-hilaire, linéaire, en V ou Y, pointe tournée vers le hile
* //Bronchocèle :// bronchectasie pleine de sécrétions ; même aspect que l'impaction, mais de répartition lobaire et moins proximale
* __Pseudo-rayon de miel :__ DDB cylindriques ou variqueuses juxtaposées
* __Aspect multi-cavitaire :__ DDB sacciformes (ou kystiques), de topographie lobaire, de siège plutôt inférieur, avec parfois des niveaux liquidiens
* __Condensations :__ en cas de collapsus (lobe moyen ++ <= proximité avec ADP)
- **TDM :** indispensable au diagnostic (TDM-HR)
* Critères diagnostiques :
* Diamètre intra-bronchique > à celui de l'artère
* Bronche visible au 1/3 externe du parenchyme
* Pas de réduction du calibre des bronches au fur et à mesure qu'on s'éloigne des hiles
* Objective le type anatomique, l'extension, les complications et parfois des signes de l'affection causale
* DDB cylindriques (fusiforme) : bronche dilatée à bords épais, en bague à chaton (transversale), en rails (longitudinale)
* DDB variqueuses (monéliforme) : même aspect mais parois irrégulières
* DDB kystiques (sacciformes) : grappes de kystes (transversale) ou chapelets (longitudinale)
- **Bronchographie :** abandonné, mais montrait l'anatomie précise des bronches
==== - Endoscopie ====
* Provenance de la bronchorhée et des saignements
* Cause locale
* Prélèvements protégés e cas de besoin
==== - Examen cyto-bactériologique ====
* Suivi de la colonisation (surtout en cas de surinfection), notamment par Pseudomonas aeruginosa (en cas d'échec de l'antibiothérapie)
==== - EFR ====
* En état stable seulement
* Pas de profil fonctionnel particulier
* Trouble obstructif (avec HRB dans 25%) chez la plupart des patients
* Trouble restrictif fréquent (territoires atélectasiés ou obstrués par les sécrétions)
====== - Evolution, complications et pronostic ======
* //Formes localisées :// évolution simple, surinfections peu fréquentes et bien tolérée, retentissement sur la vie quotidienne limité surtout avec une bonne technique de drainage
* //Formes étendues :// évolution plus grave
* Complications infetieuses plus fréquentes
* Complications hémorragiques parfois sans rasion apparente, mais plus souvent associées à surinfection
* Insuffisance respiratoire (DDB étendues)
* Amylose (favorisée par la suppuration chronique) devenu rare
====== - Prévention ======
===== - Prévention primaire =====
* Vaccination (coqueluche, rougeole, TBK) (Programme élargie de vaccination)
* Traitement des infections respiratoires de l'enfant et du nourrison (PNL de lutte contre les IRA chez l'enfant de moins de 5 ans)
* Prévention des inhalations de corps étrangers, notamment organiques (éducation sanitaire des parents)
* => la plupart des étiologies sont évitables
===== - Prévention secondaire =====
* Prévention des complications :
* Eviction des irritants bronchiques (tabac, professionnel)
* Traitement des foyer infectieux ORL et dentaires
* Vaccination contre la grippe
* Dans les formes évoluées : exclure antitussifs, somnifères et sédatifs
====== - Traitement ======
* Médical essentiellement, vise à détruire le cercle viscieux de Cole
===== - Drainage des sécrétions =====
* Drainage de posture et expectoration dirigée : doivent être quotidiens et réguliers
* Bonne hydratation
* Traitement bronchodilatateur en cas de composante spastique
* Rh DNase n'ont pas prouvé leur efficacité ; on note même une aggravation dans certaines études
===== - Contrôle de la colonisation et de l'infection bactérienne =====
==== - Antibiothérapie curative ====
* Doit être réservée aux cas avérés de surinfection : fièvre, atteinte parenchymateuse ou pleurale, dyspnée + (augmentation de volumétrie / purulence)
* ECB en cas d'échec
* Si Pseudomonas => bi-thérapie (bétalactamine + aminoside ou quinolone)
* Antibiothérapie en aérosol => efficace sur la bactériologie mais pas sur la clinique
* Ceftazidime + Tobramycine en aérosol pendant 1 an => réduction des exacerbations (résultats à confirmer et à codifier)
==== - Antibiothérapie préventive ====
* Comme dans la mucoviscidose, mais les schémas et les critères d'efficacité sont à valider dans les DDB
===== - Réduire l'inflammation =====
* Corticoïdes, notamment inhalés => réduction des sécrétions, de la réaction inflammatoire et de l'HRB
===== - Traiter les complications non infectieuses =====
* __Hémoptysies :__
* Traitements vasoconstricteurs (terlipressine)
* Embolisations artérielle bronchique (efficacité immédiate, mais pas à long terme, renouvelable)
* __Nutrition :__ régime hyper-protidique
===== - Gérer l'insuffisance respiratoire =====
* Idem IRC
* VNI
===== - Chirurgie =====
* Réservée aux DDB localisées, mal tolérées, en échec thérapeutique médicale
* Mortalité = 2,2%, morbidité = 24,6% dans les pays développés
====== - Conclusion ======
* Maladie invalidante, retentissement social, familial et professionnel important
* Traitement essentiellement médical : kinésithérapie, contrôle de l'infection
* L'évolution vers l'IRC réduit l'espérance de vie