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====== Manifestations respiratoires des hémopathies ======
====== - Introduction ======
  * Manifestations fréquentes, souvent urgence thérapeutique
  * La cause infectieuse doit toujours être recherché en premier lieux
  * Parmi les non infectieuses : médicamenteuses, hémorragie intra-alvéolaire (thrombopénie), oedème pulmonaire (hyper-hydratation), maladie thromboembolique, atteintes thoraciques spécifiques de chaque hémopathie, pneumopathies inflammatoires

====== - Manifestations thoraciques associées aux lymphomes ======
===== - Lymphome de Hodgkin =====
{{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_lh.png?direct&400|}}

  * Hémopathie maligne, représente 1% des tumeurs malignes
  * Touche surtout vers la 30'aine, et la 50'aine, autant d'hommes que de femmes
  * Diagnostic = cellules de Reed-Sternberg (dérivée des lymphocytes B monoclonaux) + réaction inflammatoire importante au sein du tissu néoplasique
  * Curable dans 85-95% des cas, selon le stade

==== - Atteintes thoraciques Hodgkiniennes ====
  - **LH médiastinal :**
    * 85% des patients ont une masse médiastinale antérieure au diagnostic
    * Atteinte hilaire isolée exceptionnelle (=> évoquer autre diagnostic)
    * Rarement symptomatique (douleur, toux, dyspnée, parfois syndrome cave supérieur, épanchement chyleux (atteinte du canal thoracique))
  - **LH pulmonaire :**
    * __Maladie de Hodgkin pulmonaire primitive :__
      * Entité exceptionnelle (100 cas dans la littérature) = localisation parenchymateuse prouvée histologiquement, sans atteinte ganglionnaire, ni autre localisation viscérale
      * La plupart sont asymptomatiques ; 1/3 ont des symptômes caractéristiques (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes = symptômes B) => mauvais pronostic
      * Aspect radiologique non spécifique : nodule(s), parfois excavés, jamais calcifiés ; plus rarement infiltrats réticulo-nodulaires à distribution lymphatique (péri-broncho-vasculaire)
    * __Lymphome Hodgkinien pulmonaire secondaire :__
      * 20% de tous les LH ont une atteinte pulmonaire au diagnostic ; 40% vont la développé
      * Atteinte souvent multinodulaire et bilatérale (< 3 cm habituellement, contours réguliers, non calcifiés, parfois excavés), sans topographie particulière ; rarement infiltrat diffus, parfois associé aux nodules ; épanchement pleural dans 24% des cas
      * Tous ces patients avec atteinte pulmonaire au diagnostic ont une atteinte ganglionnaire intra-thoracique ; contrairement aux atteintes pulmonaires dans le cadre d'une récidive, qui peuvent être isolées
  - **LH bronchique :**
    * Localisation présente dans 15% des cas (séries autopsiques) : sûrement sous-estimée (non recherchée)
    * Localisation trachéale synchrone possible (10%)
    * Clinique : toux, hémoptysie, rarement dyspnée
    * Endoscopie : lésion obstructive polypoïde, plaques ulcérées
    * Biopsie => diagnostic dans 2/3 des cas
  - **LH avec atteinte pleurale :**
    * EPL observé dans 13 à 18% des cas, souvent unilatéral
    * Plus souvent du à une obstruction du drainage lymphatique qu'à un envahissement tumoral de la plèvre (rare)
    * Peut être transsudatif initialement, mais devient exsudatif lymphocytaire ; chylothorax possible par obstruction du canal thoracique

==== - Manifestations pulmonaires associées au LH ====
  - **Réactions granulomateuses :**
    * __Réactions granulomateuses sarcoid-like :__ mise en évidence de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires ; peut se voir dans 2 circonstances :
      * //Réaction granulomateuse locale// au contact d'une lésion lymphomateuse (constatée dans 14% des LH)
      * //Syndrome sarcoïdose-lymphome :// une maladie lymphoproliférative survient 5 fois plus chez un patient avec sarcoïdose active ; la sarcoïdose (de présentation habituelle) précède le lymphome (LH le plus souvent)
      * Physiopathologie inconnue (réaction granulomateuse aux Ag tumoraux, rôle de la bléomycine... ?)
    * __Réaction granulomateuse histiocytaire :__
      * Lésions histologiques semblables à l'histiocytose langerhansienne au décours de quelques cas de LH traités
      * Tableau principalement pulmonaire (aspect TDM classique), parfois atteinte osseuses et ganglionnaires
  - **Carcinome bronchique :**
    * Incidence accrue de néoplasie secondaire chez les patients traités pour LH : 5 à 14% développent un cancer
    * Les plus fréquents (dans l'ordre) : sein, poumon (RR 2,6-7), leucémie aiguë, LNH, gastro-intestinaux
    * FDR : chimio-radiothérapie (risques additifs, sans évidence claire de synergisme), tabac (risque accentué)

===== - Lymphomes non Hodgkiniens =====
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  * Groupe hétérogène d'hémopathies B et T
  * 70% des patients ont 60 ans et plus au moment du diagnostic
  * 60% ont des ADP périphériques au diagnostic
  * 40% ont des symptômes systémiques
  * Cytoponction habituellement insuffisante => histologie nécessaire

==== - Atteintes thoraciques des LNH ====
  * 3 mécanismes d'atteinte pulmonaire :
    * Dissémination hématogène
    * Envahissement du parenchyme et/ou des voies aériennes à partir d'une ADP hilaire ou médiastinale
    * Prolifération lymphocytaire pulmonaire primaire
  * Maladie intra-thoracique 2x plus rare que chez le LH ; les plus fréquentes : adénopathies médiastinales (34%), épanchement pleural (20%), atteinte parenchymateuse (13%)

  - **LNH ganglionnaire :**
    * Peu fréquente au diagnostic
    * Isolée ou faisant partie d'une atteinte systémique
    * Souvent asymptomatique (ou bien signes de compressions bronchiques/vasculaires : toux, dyspnée, syndrome cave supérieur, épanchement le plus souvent chyleux)
  - **LNH médiastinal primitif :** Lymphome B médiastinal (3% des LNH B) :
    * LNH à localisation médiastinale primitive
    * Développé à partir des cellules B thymiques
    * Plus fréquent chez la femme, moyenne d'âge au diagnostic inférieure à celle des LNH en général (30 à 40 ans)
    * Clinique : dépend des structures comprimées ou envahies (VCS le plus souvent, plèvre et péricarde, voies aériennes (peut mimer un asthme), artère pulmonaire exceptionnellement (HTP))
  - **LNH pleural :**
    * __LNH avec envahissement pleural :__
      * Concerne 16% des LNH systémiques, ADP médiastinales souvent associées
      * Plus souvent unilatérale et gauche
      * Prend la forme d'épaississement ou de masse pleurale
      * Le plus fréquent = lymphome diffus à grandes cellules B, puis lymphome folliculaire
      * Signe une maladie systémique de mauvais pronostic
    * __Lymphome pleural primitif :__ 2 sous types :
      * //Pyothorax-associated lymphome (PAL) :// (rare)
        * Résultat d'une inflammation chronique au sein de l'espace pleural ; rôle central du virus Epstein-Barr dans la pathogénie
        * Touche surtout l'homme > 65 ans, sans altération immunitaire
        * Fièvre, douleur thoracique pleurétique, toux, dyspnée
        * Épaississement pleural > 1 cm, circonférentiel, festonné, sans épanchement ; possible envahissement de la paroi (contiguïté), ADP médiastinales possibles
        * Survie moyenne < 1 an
      * //Primary effusion lymphome (PEL) :// (très rare)
        * Survient chez les patients VIH+ (compte pour 4% des LNH associés au VIH)
        * Associé au virus herpès 8
        * Se manifeste par des polysérites (plèvre, péricarde, péritoine)
        * Pronostic sombre : médiane de survie = 6 mois, 40% à 1 an
  - **Lymphome pulmonaire primitif :**
    * Prolifération lymphoïde maligne au sein du parenchyme ou des voies aériennes, sans atteinte lymphomateuse extra-pulmonaire au moment du diagnostic et dans les 3 mois qui suivent ; peut s'accompagner d'ADP satellites hilaires ou médiastinales
    * Les LNH extra-ganglionnaires = 24-50% des LNH, mais LPP très rare (4% des LNH extra-ganglionnaires)
    * Différents sous-types (lymphome B de bas grade (87%), lymphome à grande cellules B (11-19%))
    * Les LPP de bas grade = __lymphome MALT__ dans 90% des cas :
      * Fait partie du groupe des lymphomes de la zone marginale
      * MALT (mucosa-associated lymphoide tissue) = tissu lymphoÏde au sein des tissus épithéliaux (estomac, intestin, arbre bronchique, parenchyme pulmonaire, glandes salivaires...)
      * Peut être le siège de prolifération tumorale monoclonale de cellules B = lymphome de type MALT
      * Touchant autant les hommes que les femmes, vers 50-60 ans
      * 50% sont asymptomatiques (ou non spécifiques : toux, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie) ; moins de 25% ont des symptômes systémiques
      * Atteinte habituellement bilatérale et multi-focale, sous forme de condensation alvéolaire < 5 cm avec bronchogramme aérique
      * Diagnostic : histologie (biopsie bronchique, trans-bronchique, trans-thoracique)
      * Traitement : chirurgie pour les formes localisées, chimiothérapie pour les multi-focales ou les rechutes
      * Évolution : favorable (survie à 5 ans > 80%, médiane > 10 ans)
  - **LNH trachéobronchique :**
    * Manifestation thoracique exceptionnelle de LNH, souvent dans le cadre d'une maladie disséminée ou réfractaire
    * Souvent lymphome B de bas grade ou diffus à grandes cellules B
    * La plupart sont asymptomatiques (ou dyspnée, toux sèche, sibilants)
    * Diagnostic : biopsie endoscopique habituellement

==== - Réactions granulomateuses "sarcoid-like" ====
  * Possible, comme pour le LH
  * Elle sont constatées au contact des lésions lymphomateuses pour 7% des LNH

====== - Manifestations thoraciques au cours de la leucémie lymphoïde chronique ======
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  * Leucémie la plus fréquente de l'adulte des pays occidentaux (30% des leucémies)
  * Âge moyen du diagnostic = 65 ans ; hommes/femmes = 1,7
  * Prolifération monoclonale lymphocytaire B (95%) ou rarement T (5%)
  * Diagnostic : lymphocytose ≥ 4 × 10<sup>9</sup>/l, prédominance de petits lymphocytes matures, critères immunophénotypiques
  * Clinique souvent fruste ; des symptômes généraux orientent plus vers : complication infectieuse, cancer secondaire, syndrome de Richter (transformation en lymphome de haut grade)
  * ADP et/ou SPM possible
  * Cytopénie possible à un stade avancé
  * Peut se manifester de façon atypique : syndrome tumoral sans lymphocytose circulante = __lymphome lymphocytique__ (histologie et immunophénotypage identique à la LLC)
  * Ce dernier peut envahir des tissus non lymphopoïétiques (gastro-intestinal, poumon, orbites)

===== - Atteintes thoraciques de la LLC =====
  * Localisations spécifiques fréquentes, en plus des pneumonies (déficit immunitaire humoral associé, cytopénies, toxicités médicamenteuses)

  - **LLC parenchymateuse pulmonaire :**
    * Infiltrats parenchymateux lymphocytaires monoclonaux dans 26-41% des cas (séries autopsiques) => //LLC = leucémie au cours de laquelle l'atteinte pulmonaire spécifique est la plus fréquente//
    * Le plus souvent sans aucun signe clinique ou radiologique (ou bien : toux sèche, dyspnée progressive, fièvre, infiltrat interstitiel diffus non spécifique)
    * L'atteinte des petites voies aériennes est la plus symptomatique (nodules centrolobulaires et arbres en bourgeons)
    * Histologie : infiltrat dense lymphocytaire le long des axes broncho-vasculaires et des septa alvéolaires
    * Régression sous chimiothérapie quasi-constante
    * Quelques très rares cas de granulomes épithélioïdes, parfois nécrotiques, sans mise en évidence d'infection ou d'autre diagnostic
  - **Leucostase pulmonaire :**
    * Exceptionnelle dans la LLC (hyperleucocytose extrême inhabituelle)
    * Rares cas décrits : lymphocytose > 500 × 10<sup>9</sup>/l + infiltrat pulmonaire non spécifique
  - **LLC bronchique :**
    * Rares cas symptomatiques de localisation bronchique
    * Rétrécissement concentrique de la bronche, trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, infections à répétition
    * Atteinte laryngée possible
    * DDB : soit à cause des infections à répétitions, ou à cause de l'infiltration leucémique elle même (possible)
  - **LLC pleurale :**
    * Épanchement pleural tumorale possible (soit LLC pleurale ou lymphome pleural à grande cellules = syndrome de Richter), surtout avec maladie avancée
    * Exsudat lymphocytaire, souvent sérohématique
    * Il est difficile de différencier les lymphocytes tumoraux des lymphocytes réactifs normaux dans le liquide pleural => immunophénotypage
    * Chylothorax possible également (rare) : compression du canal thoracique par des ADP médiastinales
  - **LLC ganglionnaire thoracique :**
    * Atteinte ganglionnaire fréquente, mais rarement mise en évidence (asymptomatique)
    * Peut entraîner des compression des VA proximales (trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, pneumonie obstructive)

===== - Complications respiratoires associées à la LLC =====
  - **Carcinome bronchique :**
    * LLC => risque accru de développer des tumeurs solides
    * Principales tumeurs : cutanées et bronchiques (RR 1,6)
    * Indépendant de l'histoire tabagique

====== - Manifestations thoraciques associées aux leucémies aiguës ======
{{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_la.png?direct&400|}}

  * Groupe hétérogène d'hémopathies malignes
  * Prolifération clonale et défaut de maturation des cellules précurseures myéloïdes (75%) ou lymphoïdes (25%) => envahissement de la moelle par des blastes => défaut de l'hématopoïèse
  * LAM : pic à 65 ans, LAL : pic entre 2 et 5 ans
  * Clinique peu spécifique : dépend des cytopénies (hémorragies spontanées...), AEG marquée très fréquente (amaigrissement, fatigue, fièvre)
  * Les blastes peuvent envahir plusieurs tissus (foie, rate, ganglions, peau, os, gencives, système nerveux central, //rarement le poumon//) => clinique variée

===== - Atteintes thoraciques des leucémies aiguës =====
  * 80% des leucémiques auront une complication pulmonaire, plus souvent infectieuse, ou liée à l'hémopathie ou à son traitement (infiltration, leucostase, rarement pneumopathie de lyse, hémorragie alvéolaire, œdème pulmonaire)

  - **Atteinte parenchymateuse pulmonaire leucémique :**
    * Infiltration parenchymateuse rapportée dans 24 à 66% des cas (séries autopsiques)
    * Asymptomatiques le plus souvent
    * Seulement 8 à 22% ont une imagerie anormale :
      * Infiltrat réticulaire diffus de topographie lymphatique (épaississement bronchovasculaire et septal)
      * +/- verre dépoli (cellules leucémiques intra-alvéolaires ou hémorragie/oedème sans lien avec la leucémie)
      * Rarement condensations focalisées
    * Histologie : infiltration myéloïde ou lymphoïde péribronchique et péribronchovasculaire
    * Cellules blastiques dans le LBA en l'absence de contamination sanguine (rarement le cas)
  - **Leucostase pulmonaire :**
    * Présence de blastes au sein des artérioles et capillaires pulmonaires
    * Complication sérieuse, souvent fatale
    * Mécanisme exacte non élucidé (hyperviscosité, augmentation rapide du taux de blastes, caractères physiques des blastes (grande taille et rigides), et leur phénotype entrent tous en jeu probablement)
    * __Clinique :__ détresse respiratoire, état confusionnel fréquent, hypoxémie souvent sévère
    * __Imagerie :__ infiltrat interstitiel ou alvéolaire diffus, bilatéral, compatible avec un œdème pulmonaire
    * __Diagnostic :__ habituellement post-mortem, ou bien devant une régression sous chimiothérapie (diagnostic à posteriori) ; scintigraphie => diminution homogène de la perfusion (mais non validé)
    * __Traitement :__ introduction précoce de la chimiothérapie, plasmaphérèse si leucocytes > 100.000/mm<sup>3</sup> => amélioration rapide dès la baisse du nombre de leucocytes
  - **Pneumopathie de lyse :**
    * Survient exceptionnellement sur LAM, dans les 48h du début de la chimiothérapie d'induction
    * Les patients ont habituellement un hyperleucocytose > 200.000/mm<sup>3</sup>, et présentent un pneumopathie infiltrante leucémique et/ou une leucostase avant l'induction
    * Mécanisme inconnue (hypothèse : destruction des blastes => libération massive de cytokines et d'enzymes cytolytiques => réaction inflammatoire massive)
    * __Clinique :__ insuffisance respiratoire sévère, fièvre
    * __Imagerie :__ infiltrats alvéolaires diffus bilatéraux
    * __Histologie :__ dommage alvéolaire diffus, présence de blastes dans l'interstitium alvéolaire et vasculaire
    * __Traitement :__ soins intensifs
  - **Sarcome granulocytique (ou chlorome) :**
    * Masse(s) tumorale(s) extra-médullaire(s) composée de myéloblastes, dans le contexte d'une LAM le plus souvent
    * Peut précéder le diagnostic de LAM
    * Touche tous les tissus, plus souvent peau, yeux, ganglions
    * Localisations intra-thoraciques rares, médiastinale le plus souvent, parenchymateuse (masses, condensations alvéolaires, interstitielle...), pleurale ou péricardique
  - **Atteinte ganglionnaire leucémique :**
    * Adénomégalies médiastino-hilaires fréquentes, plus dans les LAL que LAM
    * Envahissement souvent massif ; peut entraîner un épanchement pleural (compression du canal thoracique), un syndrome cave supérieur, rarement une compression des voies aériennes proximales
  - **Atteinte pleurale leucémique :**
    * Fréquente à l'autopsie, rarement symptomatique
    * Soit épanchement, épaississement ou masse pleurale
    * La survenue d'un épanchement au cours d'une leucémie est plus souvent non spécifique de la leucémie

===== - Manifestations pulmonaires associées aux leucémies aiguës =====
  - **Hémorragie intra-alvéolaire :**
    * Rarement diagnostiquée en ante-mortem, clinique non spécifique (hémoptysie dans seulement 25% des cas)
    * Souvent associée à une autre atteinte pulmonaire (infectieuse le plus souvent)
    * On retrouve une thrombopénie habituellement
    * Imagerie : infiltrat diffus ou localisé, condensations, verre dépoli +/- épaississement des septa inter-lobulaires (= aspect grillagé ou "crazy paving")
    * LBA hémorragique (20% de sidérophages => suggère fortement le diagnostic)
  - **Oedème pulmonaire :**
    * Cause la plus fréquente d'infiltrat pulmonaire chez le leucémique, après l'infection
    * Lié au traitement (cardiomyopathie toxique, hyperhydratation), ou à une augmentation de la perméabilité capillaire (état inflammatoire)
    * Diagnostic : test thérapeutique aux diurétiques
  - **Protéinose alvéolaire :**
    * Complication rare
    * Hypothèse d'une altération fonctionnelle des macrophages alvéolaires lors d'une leucémie
    * Imagerie : verre dépoli, crazy paving parfois
    * LBA : laiteux + matériel extracellulaire PAS (acide périodique Schiff) positif
  - **Syndrome de Sweet :**
    * Dermatose neutrophilique
    * Lésions cutanées douloureuses, papulaires, violacées aux membres et au visage
    * Clinique : fièvre, artharlgies, myalgies
    * Histologie : infiltration diffuse du derme superficiel par des PNN matures
    * Le poumon peut être le siège de cette infiltration (comme de nombreux organes
    * Précède le diagnostic de leucémie (LAM habituellement)

====== - Manifestations thoraciques associées au myélome ======
{{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_mm.png?direct&400|}}

  * Myélome multiple = 1% des cancers (2e hémopathie la plus fréquente)
  * Âge médian = 67 ans, homme et noirs sont plus souvent atteints
  * Prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse => production d'un Ig monoclonale (identifiée dans le sang ou les urines)
  * Clinique : variable (formes asymptomatiques) ; classiquement : douleurs osseuses (lésions lytiques secondaires), anémie, déficit immunitaire humoral (susceptibilité aux infections bactériennes, plutôt encapsulées)

===== - Atteintes thoraciques myélomateuses =====
  * Atteintes autres qu'infectieuses ou liées à la chimiothérapie rares
  * Une pneumonie bactérienne peut être le mode de révélation (susceptibilité aux infections)
  * Embolie pulmonaire, envahissement plasmocytaire thoracique extra-osseux (< 1%), rares atteintes pleurales et parenchymateuses

  - **Localisation pulmonaire spécifique du myélome multiple :**
    * De nombreux tissus peuvent être envahis, le plus souvent foie, rate, ganglions
    * Poumon inhabituel, souvent secondaire à l'extension de lésions osseuses thoraciques
    * Infiltrat réticulonodulaire diffus
  - **Myélome multiple pleural :**
    * Envahissement pleural plasmocytaire primitif très rare
    * Le plus souvent, il s'agit d'extension d'une lésion osseuse dans l'espace pleural adjacent
    * Ces épanchements myélomateux sont souvent tardifs dans l'histoire de la maladie (=> mauvais pronostic)
    * Cytologie du liquide : cellules plasmocytaires atypiques
    * Biopsie souvent nécessaire pour confirmer l'envahissement
    * EPP du liquide peut suggérer le diagnostic (pic monoclonal d'Ig)
  - **Plasmocytome des voies aériennes :**
    * Prolifération plasmocytaire maligne, habituellement médullaire, dans les os long, le rachis ou le bassin (masse unique ou multiples)
    * Peut évoluer en MM (apparition d'un pic monoclonal)
    * Peut être extra-medullaire (10%) : le plus souvent au niveau des tissus sous-muqueux de la sphère ORL (larynx notamment)
  - **Plasmocytome pleural :** 5 cas dans la littérature

===== - Complications pulmonaires associées au myélome multiple =====
  - **Maladie thromboembolique :**
    * MM => risque accru d'évènement (9x), maximal dans la 1ère année suivant le diagnostic
    * FDR : immobilisation, présence cathéters centraux, chimiothérapie (thalidomide surtout), état d'hypercoagulabilité acquis (mal compris)
  - **Épanchement pleural :**
    * La plupart sont bénins et indirectement reliés au MM (EP, défaillance cardiaque, syndrome néphrotique, pneumonie, plus rarement une amylose)
  - **Amylose pulmonaire :**
    * Dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire, primaire ou secondaire (à une atteinte inflammatoire chronique entre autres)
    * Amylose AL = production monoclonale de chaînes légères d'Ig par les plasmocytes ; peut occasionnellement compliquer une hémopathie maligne comme le MM.
    * Le cœur est le plus souvent touché ; l'appareil respiratoire également (73% des patients autopsiés) (amylose trachéobronchique ou amylose parenchymateuse)

====== - Manifestations thoraciques associées aux syndromes myéloprolifératifs ======
{{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_smp.png?direct&400|}}

  * Groupe d'hémopathies clonales dont l'anomalie commune se situe au niveau des cellules souches hématopoïétiques : production excessive de cellules sanguines matures
  * Quatre principaux types : leucémie myéloïde chronique (LMC), polyglobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle (TE), myélofibrose idiopathique
  * Évolution habituellemet chronique, avec risque de transformation en LAM

===== - Manifestations pulmonaires des syndromes myéloprolifératifs =====
  * Elles sont rares
  * Pas d'atteintes thoraciques primitives décrites

  - **Hématopoïèse extra-médullaire :**
    * Production de cellules en dehors de la moelle, en réponse à une production insuffisante de cette dernière
    * Plus souvent au niveau du système réticulo-endothélial (foie, rate, ganglions), mais possible dans n'importe quel tissu
    * Thorax : plus souvent masse para-osseuse, rarement pneumopathie interstitielle, masse pleurale, hémothorax
    * Clinique : la plupart du temps asymptomatique (découverte fortuite, ou à l'autopsie pour les atteintes parenchymateuses), ou bien dyspnée progressive
    * Imagerie : lésion typiquement homogène, rehaussée par le PDC ; si ancienne, il peut y avoir des dépôts de fer ou de graisse (hétérogène) ; PID (infiltrat interstitiel bilatéral de topographie lymphatique, rarement nodules)
    * Différentiel : tumeurs neurogènes, ADP médiastinales postérieures
  - **Hypertension artérielle pulmonaire :**
    * Incidence accrue suggérée par quelques séries
    * Souvent asymptomatique
    * Mécanismes possible : évènements thromboemboliques répétés, thrombocytose, HE parenchymateuse, hypertension portale, insuffisance cardiaque gauche
  - **Embolie pulmonaire :**
    * PV et TE : médiane de survie favorable, faible taux de transformation blastique, mais fréquence des évènements thromboemboliques
    * Pathogénèse mal comprise (hématocrite élevée => effet prothrombotique)
  - **Protéinose alvéolaire :** rare

===== - Syndrome hyperéosinophilique =====
  * Groupe de désordres hématologiques hétérogènes, défini par :
    * PNE > 1500/µl pendant au moins 6 mois
    * Absence d'autres causes identifiables
    * Signes suggestifs d'atteinte d'organe(s) cible(s)
  * Rare, touche surtout les hommes (9/1) entre 20 et 50 ans
  * Clinique : variable en fonction des dommages tissulaires (causés par l'infiltration éosinophilique), tous les organes peuvent être touchés (surtout : peau, cœur, poumons, système nerveux central)

==== - Manifestations pulmonaires du syndrome hyperéosinophilique ====
  * Atteinte pulmonaire présente dans 40 à 60% des cas
  * Clinique variable : toux chronique, rarement sibilants, encore plus rarement un trouble ventilatoire obstructif (=> dans ce cas, évoquer un Churg & Strauss)
  * Imagerie non spécifique : infiltrat interstitiel diffus, épaississements septaux, verre dépoli, micronodules ; possibilité d'évolution vers une fibrose
  * LBA : alvéolite éosinophilique pas systématique
  * Épanchement pleural possible (exsudat éosinophilique le plus souvent)
  * Mois de 50% de patients répondent aux corticoïdes (contrairement aux autres pneumopathies éosinophiliques)

====== - Manifestations thoraciques associées aux syndromes myélodysplasiques ======
{{ :cours:residanat:pneumologie:manifestations_thoraciques_hemopathies_smd.png?direct&400|}}

  * Groupe hétérogène d'hémopathies malignes
  * Défaut de maturation médullaire de cellules souches myéloïdes => accumulation de blastes dans la moelle => hématopoïèse inefficace => cytopénie
  * Évolution bénigne la plupart du temps, mais 40% développent une LAM
  * Découverte le plus souvent fortuite (découverte d'une cytopénie)
  * Diagnostic : myélogramme et caryotype médullaire nécessaires

===== - Atteintes thoraciques des SMD =====
  * Rares, peu de données dans la littérature
  * Le plus souvent il s'agit d'atteintes secondaires immunologiques ou réactionnelles, mais l'atteinte thoracique primaire de la maladie est possible

  - **Localisation pulmonaire parenchymateuse des SMD :** < 10 cas rapportés
    * Pneumonies éosinophiliques
    * Imagerie non spécifique (infiltrats réticulaires, condensations alvéolaires)
    * Cellules leucémiques dans le LBA ou la biopsie pulmonaire
    * Régression après chimiothérapie possible
  - **Localisation pleurale des SMD :**
    * Rare, plus réaction immunologique que l'hémopathie elle même

===== - Manifestations pulmonaires associées aux SMD =====
  - **Atteinte parenchymateuse et pleurale dans le cadre d'une maladie auto-immune associée :**
    * Dnas 10 à 20% des cas, les plus fréquentes : polyarthrite séronégative, polychondrite récidivante, vascularites cutanées ou systémiques, syndrome de Sweet
    * Certaines ont des manifestations pulmonaire, de formes diverses : infiltrations parenchymateuses neutrophiliques +/- dermatose (syndrome de Sweet), PID non spécifique, pneumonies éosinophiliques, hémorragies alvéolaires (vascularites)
    * Traitement : corticothérapie
  - **Pneumonie organisée :**
    * Peut survenir dans un contexte particulier (connectivite, toxicité médicamenteuse, inhalation de toxique), ou être une entité en soi (Pneumonie Organisée Cryptogénique)
    * < 10 cas associés à un SMD
    * Fièvre, symptômes respiratoires non spécifiques, aspect radiologique non spécifique
  - **Protéinose alvéolaire :**
    * Parmi les hémopathies malignes, les SMD sont les plus fréquemment associés à la protéinose alvéolaire secondaire
    * Physiologie inconnue

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 --- //Résumé basé sur Chagnon K., Bergeron A. Pneumopathies des hémopathies malignes hors pneumopathies infectieuses et médicamenteuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pneumologie, 6-062-C-10, 2011.//