cours:residanat:pneumologie:manifestations_respiratoires_des_hemopathies
Table des matières
Manifestations respiratoires des hémopathies
1. Introduction
- Manifestations fréquentes, souvent urgence thérapeutique
- La cause infectieuse doit toujours être recherché en premier lieux
- Parmi les non infectieuses : médicamenteuses, hémorragie intra-alvéolaire (thrombopénie), oedème pulmonaire (hyper-hydratation), maladie thromboembolique, atteintes thoraciques spécifiques de chaque hémopathie, pneumopathies inflammatoires
2. Manifestations thoraciques associées aux lymphomes
2.1. Lymphome de Hodgkin
- Hémopathie maligne, représente 1% des tumeurs malignes
- Touche surtout vers la 30'aine, et la 50'aine, autant d'hommes que de femmes
- Diagnostic = cellules de Reed-Sternberg (dérivée des lymphocytes B monoclonaux) + réaction inflammatoire importante au sein du tissu néoplasique
- Curable dans 85-95% des cas, selon le stade
2.1.1. Atteintes thoraciques Hodgkiniennes
- LH médiastinal :
- 85% des patients ont une masse médiastinale antérieure au diagnostic
- Atteinte hilaire isolée exceptionnelle (⇒ évoquer autre diagnostic)
- Rarement symptomatique (douleur, toux, dyspnée, parfois syndrome cave supérieur, épanchement chyleux (atteinte du canal thoracique))
- LH pulmonaire :
- Maladie de Hodgkin pulmonaire primitive :
- Entité exceptionnelle (100 cas dans la littérature) = localisation parenchymateuse prouvée histologiquement, sans atteinte ganglionnaire, ni autre localisation viscérale
- La plupart sont asymptomatiques ; 1/3 ont des symptômes caractéristiques (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes = symptômes B) ⇒ mauvais pronostic
- Aspect radiologique non spécifique : nodule(s), parfois excavés, jamais calcifiés ; plus rarement infiltrats réticulo-nodulaires à distribution lymphatique (péri-broncho-vasculaire)
- Lymphome Hodgkinien pulmonaire secondaire :
- 20% de tous les LH ont une atteinte pulmonaire au diagnostic ; 40% vont la développé
- Atteinte souvent multinodulaire et bilatérale (< 3 cm habituellement, contours réguliers, non calcifiés, parfois excavés), sans topographie particulière ; rarement infiltrat diffus, parfois associé aux nodules ; épanchement pleural dans 24% des cas
- Tous ces patients avec atteinte pulmonaire au diagnostic ont une atteinte ganglionnaire intra-thoracique ; contrairement aux atteintes pulmonaires dans le cadre d'une récidive, qui peuvent être isolées
- LH bronchique :
- Localisation présente dans 15% des cas (séries autopsiques) : sûrement sous-estimée (non recherchée)
- Localisation trachéale synchrone possible (10%)
- Clinique : toux, hémoptysie, rarement dyspnée
- Endoscopie : lésion obstructive polypoïde, plaques ulcérées
- Biopsie ⇒ diagnostic dans 2/3 des cas
- LH avec atteinte pleurale :
- EPL observé dans 13 à 18% des cas, souvent unilatéral
- Plus souvent du à une obstruction du drainage lymphatique qu'à un envahissement tumoral de la plèvre (rare)
- Peut être transsudatif initialement, mais devient exsudatif lymphocytaire ; chylothorax possible par obstruction du canal thoracique
2.1.2. Manifestations pulmonaires associées au LH
- Réactions granulomateuses :
- Réactions granulomateuses sarcoid-like : mise en évidence de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires ; peut se voir dans 2 circonstances :
- Réaction granulomateuse locale au contact d'une lésion lymphomateuse (constatée dans 14% des LH)
- Syndrome sarcoïdose-lymphome : une maladie lymphoproliférative survient 5 fois plus chez un patient avec sarcoïdose active ; la sarcoïdose (de présentation habituelle) précède le lymphome (LH le plus souvent)
- Physiopathologie inconnue (réaction granulomateuse aux Ag tumoraux, rôle de la bléomycine… ?)
- Réaction granulomateuse histiocytaire :
- Lésions histologiques semblables à l'histiocytose langerhansienne au décours de quelques cas de LH traités
- Tableau principalement pulmonaire (aspect TDM classique), parfois atteinte osseuses et ganglionnaires
- Carcinome bronchique :
- Incidence accrue de néoplasie secondaire chez les patients traités pour LH : 5 à 14% développent un cancer
- Les plus fréquents (dans l'ordre) : sein, poumon (RR 2,6-7), leucémie aiguë, LNH, gastro-intestinaux
- FDR : chimio-radiothérapie (risques additifs, sans évidence claire de synergisme), tabac (risque accentué)
2.2. Lymphomes non Hodgkiniens
- Groupe hétérogène d'hémopathies B et T
- 70% des patients ont 60 ans et plus au moment du diagnostic
- 60% ont des ADP périphériques au diagnostic
- 40% ont des symptômes systémiques
- Cytoponction habituellement insuffisante ⇒ histologie nécessaire
2.2.1. Atteintes thoraciques des LNH
- 3 mécanismes d'atteinte pulmonaire :
- Dissémination hématogène
- Envahissement du parenchyme et/ou des voies aériennes à partir d'une ADP hilaire ou médiastinale
- Prolifération lymphocytaire pulmonaire primaire
- Maladie intra-thoracique 2x plus rare que chez le LH ; les plus fréquentes : adénopathies médiastinales (34%), épanchement pleural (20%), atteinte parenchymateuse (13%)
- LNH ganglionnaire :
- Peu fréquente au diagnostic
- Isolée ou faisant partie d'une atteinte systémique
- Souvent asymptomatique (ou bien signes de compressions bronchiques/vasculaires : toux, dyspnée, syndrome cave supérieur, épanchement le plus souvent chyleux)
- LNH médiastinal primitif : Lymphome B médiastinal (3% des LNH B) :
- LNH à localisation médiastinale primitive
- Développé à partir des cellules B thymiques
- Plus fréquent chez la femme, moyenne d'âge au diagnostic inférieure à celle des LNH en général (30 à 40 ans)
- Clinique : dépend des structures comprimées ou envahies (VCS le plus souvent, plèvre et péricarde, voies aériennes (peut mimer un asthme), artère pulmonaire exceptionnellement (HTP))
- LNH pleural :
- LNH avec envahissement pleural :
- Concerne 16% des LNH systémiques, ADP médiastinales souvent associées
- Plus souvent unilatérale et gauche
- Prend la forme d'épaississement ou de masse pleurale
- Le plus fréquent = lymphome diffus à grandes cellules B, puis lymphome folliculaire
- Signe une maladie systémique de mauvais pronostic
- Lymphome pleural primitif : 2 sous types :
- Pyothorax-associated lymphome (PAL) : (rare)
- Résultat d'une inflammation chronique au sein de l'espace pleural ; rôle central du virus Epstein-Barr dans la pathogénie
- Touche surtout l'homme > 65 ans, sans altération immunitaire
- Fièvre, douleur thoracique pleurétique, toux, dyspnée
- Épaississement pleural > 1 cm, circonférentiel, festonné, sans épanchement ; possible envahissement de la paroi (contiguïté), ADP médiastinales possibles
- Survie moyenne < 1 an
- Primary effusion lymphome (PEL) : (très rare)
- Survient chez les patients VIH+ (compte pour 4% des LNH associés au VIH)
- Associé au virus herpès 8
- Se manifeste par des polysérites (plèvre, péricarde, péritoine)
- Pronostic sombre : médiane de survie = 6 mois, 40% à 1 an
- Lymphome pulmonaire primitif :
- Prolifération lymphoïde maligne au sein du parenchyme ou des voies aériennes, sans atteinte lymphomateuse extra-pulmonaire au moment du diagnostic et dans les 3 mois qui suivent ; peut s'accompagner d'ADP satellites hilaires ou médiastinales
- Les LNH extra-ganglionnaires = 24-50% des LNH, mais LPP très rare (4% des LNH extra-ganglionnaires)
- Différents sous-types (lymphome B de bas grade (87%), lymphome à grande cellules B (11-19%))
- Les LPP de bas grade = lymphome MALT dans 90% des cas :
- Fait partie du groupe des lymphomes de la zone marginale
- MALT (mucosa-associated lymphoide tissue) = tissu lymphoÏde au sein des tissus épithéliaux (estomac, intestin, arbre bronchique, parenchyme pulmonaire, glandes salivaires…)
- Peut être le siège de prolifération tumorale monoclonale de cellules B = lymphome de type MALT
- Touchant autant les hommes que les femmes, vers 50-60 ans
- 50% sont asymptomatiques (ou non spécifiques : toux, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie) ; moins de 25% ont des symptômes systémiques
- Atteinte habituellement bilatérale et multi-focale, sous forme de condensation alvéolaire < 5 cm avec bronchogramme aérique
- Diagnostic : histologie (biopsie bronchique, trans-bronchique, trans-thoracique)
- Traitement : chirurgie pour les formes localisées, chimiothérapie pour les multi-focales ou les rechutes
- Évolution : favorable (survie à 5 ans > 80%, médiane > 10 ans)
- LNH trachéobronchique :
- Manifestation thoracique exceptionnelle de LNH, souvent dans le cadre d'une maladie disséminée ou réfractaire
- Souvent lymphome B de bas grade ou diffus à grandes cellules B
- La plupart sont asymptomatiques (ou dyspnée, toux sèche, sibilants)
- Diagnostic : biopsie endoscopique habituellement
2.2.2. Réactions granulomateuses "sarcoid-like"
- Possible, comme pour le LH
- Elle sont constatées au contact des lésions lymphomateuses pour 7% des LNH
3. Manifestations thoraciques au cours de la leucémie lymphoïde chronique
- Leucémie la plus fréquente de l'adulte des pays occidentaux (30% des leucémies)
- Âge moyen du diagnostic = 65 ans ; hommes/femmes = 1,7
- Prolifération monoclonale lymphocytaire B (95%) ou rarement T (5%)
- Diagnostic : lymphocytose ≥ 4 × 109/l, prédominance de petits lymphocytes matures, critères immunophénotypiques
- Clinique souvent fruste ; des symptômes généraux orientent plus vers : complication infectieuse, cancer secondaire, syndrome de Richter (transformation en lymphome de haut grade)
- ADP et/ou SPM possible
- Cytopénie possible à un stade avancé
- Peut se manifester de façon atypique : syndrome tumoral sans lymphocytose circulante = lymphome lymphocytique (histologie et immunophénotypage identique à la LLC)
- Ce dernier peut envahir des tissus non lymphopoïétiques (gastro-intestinal, poumon, orbites)
3.1. Atteintes thoraciques de la LLC
- Localisations spécifiques fréquentes, en plus des pneumonies (déficit immunitaire humoral associé, cytopénies, toxicités médicamenteuses)
- LLC parenchymateuse pulmonaire :
- Infiltrats parenchymateux lymphocytaires monoclonaux dans 26-41% des cas (séries autopsiques) ⇒ LLC = leucémie au cours de laquelle l'atteinte pulmonaire spécifique est la plus fréquente
- Le plus souvent sans aucun signe clinique ou radiologique (ou bien : toux sèche, dyspnée progressive, fièvre, infiltrat interstitiel diffus non spécifique)
- L'atteinte des petites voies aériennes est la plus symptomatique (nodules centrolobulaires et arbres en bourgeons)
- Histologie : infiltrat dense lymphocytaire le long des axes broncho-vasculaires et des septa alvéolaires
- Régression sous chimiothérapie quasi-constante
- Quelques très rares cas de granulomes épithélioïdes, parfois nécrotiques, sans mise en évidence d'infection ou d'autre diagnostic
- Leucostase pulmonaire :
- Exceptionnelle dans la LLC (hyperleucocytose extrême inhabituelle)
- Rares cas décrits : lymphocytose > 500 × 109/l + infiltrat pulmonaire non spécifique
- LLC bronchique :
- Rares cas symptomatiques de localisation bronchique
- Rétrécissement concentrique de la bronche, trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, infections à répétition
- Atteinte laryngée possible
- DDB : soit à cause des infections à répétitions, ou à cause de l'infiltration leucémique elle même (possible)
- LLC pleurale :
- Épanchement pleural tumorale possible (soit LLC pleurale ou lymphome pleural à grande cellules = syndrome de Richter), surtout avec maladie avancée
- Exsudat lymphocytaire, souvent sérohématique
- Il est difficile de différencier les lymphocytes tumoraux des lymphocytes réactifs normaux dans le liquide pleural ⇒ immunophénotypage
- Chylothorax possible également (rare) : compression du canal thoracique par des ADP médiastinales
- LLC ganglionnaire thoracique :
- Atteinte ganglionnaire fréquente, mais rarement mise en évidence (asymptomatique)
- Peut entraîner des compression des VA proximales (trouble ventilatoire obstructif, atélectasie, pneumonie obstructive)
3.2. Complications respiratoires associées à la LLC
- Carcinome bronchique :
- LLC ⇒ risque accru de développer des tumeurs solides
- Principales tumeurs : cutanées et bronchiques (RR 1,6)
- Indépendant de l'histoire tabagique
4. Manifestations thoraciques associées aux leucémies aiguës
- Groupe hétérogène d'hémopathies malignes
- Prolifération clonale et défaut de maturation des cellules précurseures myéloïdes (75%) ou lymphoïdes (25%) ⇒ envahissement de la moelle par des blastes ⇒ défaut de l'hématopoïèse
- LAM : pic à 65 ans, LAL : pic entre 2 et 5 ans
- Clinique peu spécifique : dépend des cytopénies (hémorragies spontanées…), AEG marquée très fréquente (amaigrissement, fatigue, fièvre)
- Les blastes peuvent envahir plusieurs tissus (foie, rate, ganglions, peau, os, gencives, système nerveux central, rarement le poumon) ⇒ clinique variée
4.1. Atteintes thoraciques des leucémies aiguës
- 80% des leucémiques auront une complication pulmonaire, plus souvent infectieuse, ou liée à l'hémopathie ou à son traitement (infiltration, leucostase, rarement pneumopathie de lyse, hémorragie alvéolaire, œdème pulmonaire)
- Atteinte parenchymateuse pulmonaire leucémique :
- Infiltration parenchymateuse rapportée dans 24 à 66% des cas (séries autopsiques)
- Asymptomatiques le plus souvent
- Seulement 8 à 22% ont une imagerie anormale :
- Infiltrat réticulaire diffus de topographie lymphatique (épaississement bronchovasculaire et septal)
- +/- verre dépoli (cellules leucémiques intra-alvéolaires ou hémorragie/oedème sans lien avec la leucémie)
- Rarement condensations focalisées
- Histologie : infiltration myéloïde ou lymphoïde péribronchique et péribronchovasculaire
- Cellules blastiques dans le LBA en l'absence de contamination sanguine (rarement le cas)
- Leucostase pulmonaire :
- Présence de blastes au sein des artérioles et capillaires pulmonaires
- Complication sérieuse, souvent fatale
- Mécanisme exacte non élucidé (hyperviscosité, augmentation rapide du taux de blastes, caractères physiques des blastes (grande taille et rigides), et leur phénotype entrent tous en jeu probablement)
- Clinique : détresse respiratoire, état confusionnel fréquent, hypoxémie souvent sévère
- Imagerie : infiltrat interstitiel ou alvéolaire diffus, bilatéral, compatible avec un œdème pulmonaire
- Diagnostic : habituellement post-mortem, ou bien devant une régression sous chimiothérapie (diagnostic à posteriori) ; scintigraphie ⇒ diminution homogène de la perfusion (mais non validé)
- Traitement : introduction précoce de la chimiothérapie, plasmaphérèse si leucocytes > 100.000/mm3 ⇒ amélioration rapide dès la baisse du nombre de leucocytes
- Pneumopathie de lyse :
- Survient exceptionnellement sur LAM, dans les 48h du début de la chimiothérapie d'induction
- Les patients ont habituellement un hyperleucocytose > 200.000/mm3, et présentent un pneumopathie infiltrante leucémique et/ou une leucostase avant l'induction
- Mécanisme inconnue (hypothèse : destruction des blastes ⇒ libération massive de cytokines et d'enzymes cytolytiques ⇒ réaction inflammatoire massive)
- Clinique : insuffisance respiratoire sévère, fièvre
- Imagerie : infiltrats alvéolaires diffus bilatéraux
- Histologie : dommage alvéolaire diffus, présence de blastes dans l'interstitium alvéolaire et vasculaire
- Traitement : soins intensifs
- Sarcome granulocytique (ou chlorome) :
- Masse(s) tumorale(s) extra-médullaire(s) composée de myéloblastes, dans le contexte d'une LAM le plus souvent
- Peut précéder le diagnostic de LAM
- Touche tous les tissus, plus souvent peau, yeux, ganglions
- Localisations intra-thoraciques rares, médiastinale le plus souvent, parenchymateuse (masses, condensations alvéolaires, interstitielle…), pleurale ou péricardique
- Atteinte ganglionnaire leucémique :
- Adénomégalies médiastino-hilaires fréquentes, plus dans les LAL que LAM
- Envahissement souvent massif ; peut entraîner un épanchement pleural (compression du canal thoracique), un syndrome cave supérieur, rarement une compression des voies aériennes proximales
- Atteinte pleurale leucémique :
- Fréquente à l'autopsie, rarement symptomatique
- Soit épanchement, épaississement ou masse pleurale
- La survenue d'un épanchement au cours d'une leucémie est plus souvent non spécifique de la leucémie
4.2. Manifestations pulmonaires associées aux leucémies aiguës
- Hémorragie intra-alvéolaire :
- Rarement diagnostiquée en ante-mortem, clinique non spécifique (hémoptysie dans seulement 25% des cas)
- Souvent associée à une autre atteinte pulmonaire (infectieuse le plus souvent)
- On retrouve une thrombopénie habituellement
- Imagerie : infiltrat diffus ou localisé, condensations, verre dépoli +/- épaississement des septa inter-lobulaires (= aspect grillagé ou “crazy paving”)
- LBA hémorragique (20% de sidérophages ⇒ suggère fortement le diagnostic)
- Oedème pulmonaire :
- Cause la plus fréquente d'infiltrat pulmonaire chez le leucémique, après l'infection
- Lié au traitement (cardiomyopathie toxique, hyperhydratation), ou à une augmentation de la perméabilité capillaire (état inflammatoire)
- Diagnostic : test thérapeutique aux diurétiques
- Protéinose alvéolaire :
- Complication rare
- Hypothèse d'une altération fonctionnelle des macrophages alvéolaires lors d'une leucémie
- Imagerie : verre dépoli, crazy paving parfois
- LBA : laiteux + matériel extracellulaire PAS (acide périodique Schiff) positif
- Syndrome de Sweet :
- Dermatose neutrophilique
- Lésions cutanées douloureuses, papulaires, violacées aux membres et au visage
- Clinique : fièvre, artharlgies, myalgies
- Histologie : infiltration diffuse du derme superficiel par des PNN matures
- Le poumon peut être le siège de cette infiltration (comme de nombreux organes
- Précède le diagnostic de leucémie (LAM habituellement)
5. Manifestations thoraciques associées au myélome
- Myélome multiple = 1% des cancers (2e hémopathie la plus fréquente)
- Âge médian = 67 ans, homme et noirs sont plus souvent atteints
- Prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse ⇒ production d'un Ig monoclonale (identifiée dans le sang ou les urines)
- Clinique : variable (formes asymptomatiques) ; classiquement : douleurs osseuses (lésions lytiques secondaires), anémie, déficit immunitaire humoral (susceptibilité aux infections bactériennes, plutôt encapsulées)
5.1. Atteintes thoraciques myélomateuses
- Atteintes autres qu'infectieuses ou liées à la chimiothérapie rares
- Une pneumonie bactérienne peut être le mode de révélation (susceptibilité aux infections)
- Embolie pulmonaire, envahissement plasmocytaire thoracique extra-osseux (< 1%), rares atteintes pleurales et parenchymateuses
- Localisation pulmonaire spécifique du myélome multiple :
- De nombreux tissus peuvent être envahis, le plus souvent foie, rate, ganglions
- Poumon inhabituel, souvent secondaire à l'extension de lésions osseuses thoraciques
- Infiltrat réticulonodulaire diffus
- Myélome multiple pleural :
- Envahissement pleural plasmocytaire primitif très rare
- Le plus souvent, il s'agit d'extension d'une lésion osseuse dans l'espace pleural adjacent
- Ces épanchements myélomateux sont souvent tardifs dans l'histoire de la maladie (⇒ mauvais pronostic)
- Cytologie du liquide : cellules plasmocytaires atypiques
- Biopsie souvent nécessaire pour confirmer l'envahissement
- EPP du liquide peut suggérer le diagnostic (pic monoclonal d'Ig)
- Plasmocytome des voies aériennes :
- Prolifération plasmocytaire maligne, habituellement médullaire, dans les os long, le rachis ou le bassin (masse unique ou multiples)
- Peut évoluer en MM (apparition d'un pic monoclonal)
- Peut être extra-medullaire (10%) : le plus souvent au niveau des tissus sous-muqueux de la sphère ORL (larynx notamment)
- Plasmocytome pleural : 5 cas dans la littérature
5.2. Complications pulmonaires associées au myélome multiple
- Maladie thromboembolique :
- MM ⇒ risque accru d'évènement (9x), maximal dans la 1ère année suivant le diagnostic
- FDR : immobilisation, présence cathéters centraux, chimiothérapie (thalidomide surtout), état d'hypercoagulabilité acquis (mal compris)
- Épanchement pleural :
- La plupart sont bénins et indirectement reliés au MM (EP, défaillance cardiaque, syndrome néphrotique, pneumonie, plus rarement une amylose)
- Amylose pulmonaire :
- Dépôts tissulaires de substance amyloïde fibrillaire, primaire ou secondaire (à une atteinte inflammatoire chronique entre autres)
- Amylose AL = production monoclonale de chaînes légères d'Ig par les plasmocytes ; peut occasionnellement compliquer une hémopathie maligne comme le MM.
- Le cœur est le plus souvent touché ; l'appareil respiratoire également (73% des patients autopsiés) (amylose trachéobronchique ou amylose parenchymateuse)
6. Manifestations thoraciques associées aux syndromes myéloprolifératifs
- Groupe d'hémopathies clonales dont l'anomalie commune se situe au niveau des cellules souches hématopoïétiques : production excessive de cellules sanguines matures
- Quatre principaux types : leucémie myéloïde chronique (LMC), polyglobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle (TE), myélofibrose idiopathique
- Évolution habituellemet chronique, avec risque de transformation en LAM
6.1. Manifestations pulmonaires des syndromes myéloprolifératifs
- Elles sont rares
- Pas d'atteintes thoraciques primitives décrites
- Hématopoïèse extra-médullaire :
- Production de cellules en dehors de la moelle, en réponse à une production insuffisante de cette dernière
- Plus souvent au niveau du système réticulo-endothélial (foie, rate, ganglions), mais possible dans n'importe quel tissu
- Thorax : plus souvent masse para-osseuse, rarement pneumopathie interstitielle, masse pleurale, hémothorax
- Clinique : la plupart du temps asymptomatique (découverte fortuite, ou à l'autopsie pour les atteintes parenchymateuses), ou bien dyspnée progressive
- Imagerie : lésion typiquement homogène, rehaussée par le PDC ; si ancienne, il peut y avoir des dépôts de fer ou de graisse (hétérogène) ; PID (infiltrat interstitiel bilatéral de topographie lymphatique, rarement nodules)
- Différentiel : tumeurs neurogènes, ADP médiastinales postérieures
- Hypertension artérielle pulmonaire :
- Incidence accrue suggérée par quelques séries
- Souvent asymptomatique
- Mécanismes possible : évènements thromboemboliques répétés, thrombocytose, HE parenchymateuse, hypertension portale, insuffisance cardiaque gauche
- Embolie pulmonaire :
- PV et TE : médiane de survie favorable, faible taux de transformation blastique, mais fréquence des évènements thromboemboliques
- Pathogénèse mal comprise (hématocrite élevée ⇒ effet prothrombotique)
- Protéinose alvéolaire : rare
6.2. Syndrome hyperéosinophilique
- Groupe de désordres hématologiques hétérogènes, défini par :
- PNE > 1500/µl pendant au moins 6 mois
- Absence d'autres causes identifiables
- Signes suggestifs d'atteinte d'organe(s) cible(s)
- Rare, touche surtout les hommes (9/1) entre 20 et 50 ans
- Clinique : variable en fonction des dommages tissulaires (causés par l'infiltration éosinophilique), tous les organes peuvent être touchés (surtout : peau, cœur, poumons, système nerveux central)
6.2.1. Manifestations pulmonaires du syndrome hyperéosinophilique
- Atteinte pulmonaire présente dans 40 à 60% des cas
- Clinique variable : toux chronique, rarement sibilants, encore plus rarement un trouble ventilatoire obstructif (⇒ dans ce cas, évoquer un Churg & Strauss)
- Imagerie non spécifique : infiltrat interstitiel diffus, épaississements septaux, verre dépoli, micronodules ; possibilité d'évolution vers une fibrose
- LBA : alvéolite éosinophilique pas systématique
- Épanchement pleural possible (exsudat éosinophilique le plus souvent)
- Mois de 50% de patients répondent aux corticoïdes (contrairement aux autres pneumopathies éosinophiliques)
7. Manifestations thoraciques associées aux syndromes myélodysplasiques
- Groupe hétérogène d'hémopathies malignes
- Défaut de maturation médullaire de cellules souches myéloïdes ⇒ accumulation de blastes dans la moelle ⇒ hématopoïèse inefficace ⇒ cytopénie
- Évolution bénigne la plupart du temps, mais 40% développent une LAM
- Découverte le plus souvent fortuite (découverte d'une cytopénie)
- Diagnostic : myélogramme et caryotype médullaire nécessaires
7.1. Atteintes thoraciques des SMD
- Rares, peu de données dans la littérature
- Le plus souvent il s'agit d'atteintes secondaires immunologiques ou réactionnelles, mais l'atteinte thoracique primaire de la maladie est possible
- Localisation pulmonaire parenchymateuse des SMD : < 10 cas rapportés
- Pneumonies éosinophiliques
- Imagerie non spécifique (infiltrats réticulaires, condensations alvéolaires)
- Cellules leucémiques dans le LBA ou la biopsie pulmonaire
- Régression après chimiothérapie possible
- Localisation pleurale des SMD :
- Rare, plus réaction immunologique que l'hémopathie elle même
7.2. Manifestations pulmonaires associées aux SMD
- Atteinte parenchymateuse et pleurale dans le cadre d'une maladie auto-immune associée :
- Dnas 10 à 20% des cas, les plus fréquentes : polyarthrite séronégative, polychondrite récidivante, vascularites cutanées ou systémiques, syndrome de Sweet
- Certaines ont des manifestations pulmonaire, de formes diverses : infiltrations parenchymateuses neutrophiliques +/- dermatose (syndrome de Sweet), PID non spécifique, pneumonies éosinophiliques, hémorragies alvéolaires (vascularites)
- Traitement : corticothérapie
- Pneumonie organisée :
- Peut survenir dans un contexte particulier (connectivite, toxicité médicamenteuse, inhalation de toxique), ou être une entité en soi (Pneumonie Organisée Cryptogénique)
- < 10 cas associés à un SMD
- Fièvre, symptômes respiratoires non spécifiques, aspect radiologique non spécifique
- Protéinose alvéolaire :
- Parmi les hémopathies malignes, les SMD sont les plus fréquemment associés à la protéinose alvéolaire secondaire
- Physiologie inconnue
— Résumé basé sur Chagnon K., Bergeron A. Pneumopathies des hémopathies malignes hors pneumopathies infectieuses et médicamenteuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pneumologie, 6-062-C-10, 2011.
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